بیماری هموفیلی شایع ‌ترین‌ بیماری خونریزی‌دهنده ارثی است که به علت فقدان و یا وجود سطح پایینی از پروتئین های انعقادی، روند انعقاد خون به کندی انجام می شود. در بدن انسان چندین نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد و بسته به فاکتوری که نقص دارد، بیماری هموفیلی به چند نوع تقسیم می ‌شود.

------------------------------------

انواع هموفیلی

شایع ترین نوع هموفیلی «ون ویلبراند»، هموفیلی A (نقص فاکتور ۸ انعقادی) و هموفیلی B (نقص فاکتور ۹ انعقادی) است؛ همچنین بیماری هموفیلی بر حسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می شود. هموفیلی نوع خفیف گاه با خونریزی ناگهانی همراه نیست و اغلب خونریزی غیرعادی پس از آسیب جدی، تروما یا جراحی رخ می دهد. در هموفیلی نوع متوسط پس از جراحات، ترومای بزرگ یا جراحی، خونریزی شدید ایجاد می شود؛ همچنین ممکن است فرد گاه و بیگاه و بدون دلیل مشخص نیز خونریزی را تجربه کند. در هموفیلی شدید، به دنبال آسیب دیدگی یا جراحی خونریزی روی می دهد؛ همچنین ممکن است فرد به طور مکرر دچار خونریزی خود به خود در مفاصل و ماهیچه ها شود.

نشانه های بیماری هموفیلی

· خونریزی در مفاصل که بیشتر در زانو، آرنج یا مچ پا دیده می‌شود و می‌تواند با تورم و درد همراه باشد.

· خونریزی در پوست (کبودی) یا ماهیچه و بافت های نرم که می‌تواند باعث ایجاد خون‌ مردگی شود.

· خونریزی از دهان و لثه؛ اغلب خونریزی در این حالت بر اثر بیماری لثه یا افتادن و کشیدن دندان رخ می‌دهد و قطع خونریزی بسیار دشوار است.

· خونریزی بعد از ختنه

· خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسن

· خونریزی از طریق ادرار و مدفوع

· خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد

· خون دماغ‌ های مکرر

· خونریزی مغزی؛ به صورتی که یک ضربه ساده به سر بیماران مبتلا به هموفیلی می تواند بسیار خطرناک و غیرقابل جبران باشد و حتی به خونریزی مغزی منجر شود. گرچه این حالت خیلی شایع نیست، اما باید مورد توجه قرار گیرد.

تشخیص

اغلب تشخیص بیماری از طریق آزمایش‌های مختلف خون صورت می‌گیرد که در آن علت های مختلف خونریزی ارزیابی و میزان فاکتورهای انعقادی سنجیده می‌شود. با استفاده از این آزمایش‌ها، بیماری و نوع آن نیز تشخیص داده می‌شود.

درمان

درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد؛ اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. امروزه درمان های بسیار موثری به نام فاکتورهای انعقادی برای درمان هموفیلی وجود دارد که تزریق آن ها به محل آسیب دیده باعث متوقف شدن خونریزی می شود. درمان سریع و به موقع خونریزی سبب کاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل، عضله و اعضای دیگر بدن جلوگیری می کند. اگر درمان خونریزی سریع و به موقع باشد، فاکتور انعقادی کمتری مصرف می شود.

اصول خودمراقبتی در هموفیلی

هدف اصلی در خودمراقبتی، پیشگیری از بروز خونریزی است. در صورت بروز خونریزی باید هر چه سریع تر نسبت به قطع خونریزی و درمان اقدام شود. همه خونریزی‌ های جدی باید در محیط بیمارستان یا درمانگاه ‌های مجهز درمان شود. بیماران باید تا آنجا که امکان دارد از وارد شدن ضربه به بدن و ایجاد آسیب جلوگیری کنند.

به بیماران هموفیلی توصیه می شود که تمرین های ورزشی منظم به ویژه شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی را در برنامه زندگی خود قرار دهند. این تمرین ها با تقویت ماهیچه‌ ها و عضلات از مشکلات مفصلی جلوگیری می کند و خونریزی ها خود به خودی رخ نمی دهد.

بیماران باید از مصرف آسپرین که باعث افزایش خونریزی می شود، خودداری کنند.

بیماران باید برای جلوگیری از ایجاد مشکلات دندانی و خونریزی های مکرر، به توصیه های دندانپزشک عمل کنند.

مادران باید واکسیناسیون کودکان مبتلا به هموفیلی را به موقع انجام دهند. همچنین تزریق واکسن هپاتیت برای خانواده بیماران هموفیلی که با فرآورده های خونی در تماس هستند، الزامی است.

کارت شناسایی که حاوی اطلاعات شخصی و هموفیلی است از ضروریات لازم برای یک بیمار هموفیلی است که در مواقع ضروری اطرافیان بتوانند اقدامات سریع و صحیح اولیه را انجام دهند.

یاریزان | بیماران هموفیلی تمرین های ورزشی منظم را در برنامه زندگی خود قرار دهند

لیلا مرادی | کارشناس گروه بهداشت عمومی دانشکده بهداشت شیراز